Le sequele ed il loro trattamento

 

Le paralisi alte

L'evoluzione della storia naturale nelle paralisi C5-C6, prevede in modo piuttosto regolare, queste sequele:

- la contrattura in intrarotazione di spalla

- la deformità in flessione di gomito

 

La contrattura in intrarotazione di spalla

La ripresa naturale prevede un recupero precoce e ipertrofico dei muscoli preposti alla intrarotazione del braccio. I rotatori esterni invece sono latitanti fino a 12-14 mesi. Per quell'epoca però la loro ripresa si scontra con posture ormai acquisite dovute all'adattamento delle capsule articolari e dei capi ossei ad uno sviluppo squilibrato. Ne deriva un caratteristico atteggiamento del braccio che non è più in grado di lavorare lateralmente al tronco e che tende ad accentrare tutte le funzioni verso il petto. Il gomito è caratteristicamente posizionato in alto e verso l'esterno (segno della tromba).

Conseguenze immediate di tale complesso di modificazioni sono la difficoltà ad alzare bene il braccio (per la ipertrofia del gran dorsale e del grande rotondo che "tirano"verso il basso) e la ipermobilità di compenso della scapola sul torace.

Ciò si traduce nel caratteristico fenomeno della pseudo-scapola alata che quindi non è un problema in più (e non é da trattare, come invece il genitore spesso crede) ma un trucco messo in atto dal bimbo per ovviare alla rigidità articolare che altrimenti limiterebbe ancor più i movimenti del braccio.

Come ovviare

L'ideale è poter agire prima che si instaurino modificazioni anatomiche della capsula articolare o dei capi ossei. Un posto importante è occupato dalla fisioterapia che deve dedicare specifici esercizi alla extrarotazione.Qualora essa non sortisse un sufficiente risultato (extrarotazione passiva < 20°) è indicato il release del sottoscapolare. Si tratta di un intervento chirurgico definito attitudinale perchè non modifica nessuna struttura ma agisce come un qualcosa che frena lo sviluppo del muscolo sottoscapolare, intrarotatore per eccellenza, pareggiando la corsa con gli extrarotatori. Questo intervento però, affinchè sia efficace, deve essere eseguito precocemente, attorno ai 12-20 mesi di età, una volta diagnosticato un blocco di extrarotazione.

Qualora il tutto fallisse (o il blocco di extrarotazione si ripresentasse) si può aggiungere il transfer di gran dorsale, un intervento chirurgico cosiddetto funzionale, perchè modifica la anatomia delle strutture trasformando il muscolo gran dorsale da intrarotatore ad extrarotatore.

Anche questo intervento va eseguito in età max 2-3 anni, prima che il profilo dei capi articolari sia alterato in modo grave.

E più tardi?

Se il bambino viene osservato per la prima volta tardi ( a 5-6 anni e oltre) o, come a volte succede, se l'intervento proposto in età precoce era stato in un primo tempo rifiutato, che possibilità ci sono?

E' necessario un esame di RM per valutare se ci sono gravi anomalie articolari e poi possono essere proposti o gli stessi interventi anzidetti ( ma con molte meno possibilità di risultato utile) o interventi più drastici ed invasivi, quali la capsulotomia anteriore con allungamento a Z del sottoscapolare e l'osteotomia derotativa dell'omero.

Da un paio di anni circa abbiamo cominciato ad eseguire, in collaborazione con il reparto di Ortopedia di Este, il release artroscopico del sottoscapolare, che costituisce un buon compromesso tra efficacia e poca invasività anche nei pazienti attorno ai 6-10 anni e che consiste in una sezione a cielo chiuso del muscolo sottoscapolare, preservando così buona parte dell'integrità capsulare ma liberando la extrarotazione. I risultati appaiono molto promettenti.

La deformità in flessione di gomito

E' legata ad una alterazione della catena cinetica spalla-mano, tipica della paralisi ostetrica.

Diversi elementi concorrono a dare questa sequela (deficit di estensione passiva del gomito). La postura in intrarotazione e il deficit della supinazione determinano una posizione a gomito semiflesso ed intraruotato che dà una maggiore salienza al capitello radiale, come se esso fosse ipertrofico. L'impossibilità a supinare completamente la mano (per la paralisi del brachioradiale, dipendente da C5-C6), un parziale deficit di funzione del tricipite, la reinnervazione spastica del bicipite (il cui ventre é spesso più delineato e di consistenza più pastosa del normale), fanno il resto. L'angolo di estensione passiva del gomito si riduce sempre di più con la crescita, il braccio sembra più corto (ma questo in realtà è solo perché resta in parte piegato) e si sviluppano posture erronee di spalla per compensare la lunghezza mancante. Nella mia esperienza rappresenta la deformità più sgradita al paziente, perché è la più evidente durante il confronto con i compagni in età scolare.

Come ovviare

l'esperienza chirurgica è assai deludente; sono da evitare sia gli interventi sull'articolazione, perchè sarebbero seguiti da un nuovo e maggiore blocco articolare, sia gli interventi di allungamento del tendine del bicipite perché non eliminano la ipercontrattilità intrinseca alle fibre muscolari e perchè indeboliscono la forza di flessione dell'avambraccio.

Promettenti appaiono le iniezioni di tossina botulinica nel bicipite, farmaco questo che impieghiamo nella paralisi ostetrica da circa due anni. La tossina è innocua e reversibile ma si è dimostrata in grado, in oltre la metà dei casi, di ottenere un effetto positivo e duraturo sulla evoluzione della contrattura. Ulteriori esperienze sono in corso.

 

Le paralisi totali

le paralisi totali, in aggiunta ai problemi caratteristici delle C5-C6 (presenti anche qui ma in modo più blando) presentano altre sequele:

- la spalla zero

- le cocontrazioni

- la deformità in supinazione dell'avambraccio

- deficit dei movimenti fini della mano

La spalla zero

Nell'intervento di microricostruzione, in virtù del fatto che è obbligatorio cercare il recupero della mano, appare evidente che le eventuali poche radici disponibili per la reinnervazione devono essere ripartite tra la mano , il braccio e la spalla.

Accade talora che, per la estrema scarsità di radici in grado di rigenerare, si decida di reinnervare poco la muscolatura della spalla. Nei casi più sfortunati, poi, neanche la ridotta reinnervazione disposta dal chirurgo va a buon fine e possiamo avere la muscolatura della spalla completamente assente. Siamo in presenza della cosiddetta spalla 0.

Come ovviare: in questi casi non resta che utilizzare muscoli funzionanti per reinnervare i muscoli deficitari. Generalmente si posiziona il tendine (prolungato) dell'elevatore della scapola sul sopraspinato e il trapezio (con la sua pastiglia ossea di inserzione sull'omero) a svolgere la funzione del deltoide. Se vi é disponibile poi un gran dorsale, questo può essere trasferito sull'infraspinato.

 

Le cocontrazioni

Specialmente nelle paralisi totali, dove spesso una sola radice serve per reinnervare il braccio e la spalla, vi possono essere muscoli antagonisti che si contraggono contemporaneamente con un unico stimolo. L'effetto finale è l'assenza di movimento, un pò come quando due contendenti di eguale forza sono impegnati nel tiro alla fune.

L'assenza di movimento é solo apparente però; infatti è sufficiente "congelare" uno dei due muscoli per vedere realizzata una delle funzioni.

E' questo il caso della cocontrazione bicipite-tricipite, che simula una assenza di movimento nel braccio.

L'uso di tossina botulinica trova qui la sua più soddisfacente indicazione: iniettando la tossina sul tricipite lo si indebolisce tanto da far emergere la funzione del bicipite.

Non solo: ripetendo il trattamento due o tre volte, il piccolo riesce ad imparare ad attivare selettivamente ora il bicipite ora il tricipite, senza che essi vadano più in conflitto.

Probabilmente la temporanea paralisi del tricipite porta il bimbo a capire come far partire il movimento del bicipite e, dopo alcuni cicli di trattamento, a distinguere i comandi necessari ad ottenere ora uno ora l'altro dei movimenti.

La deformità in supinazione dell'avambraccio

E' sicuramente la deformità esteticamente più inaccettabile. La mano giace completamente supinata e aperta e l'arto rassomiglia, nei suoi movimenti, ad un cucchiaio. Non a caso viene definita "mano del mendicante".

Come ovviare: a secondo della funzione della mano, delle condizioni del complesso radio-ulna e che si voglia un risultato statico o dinamico, si esegue l'osteotomia del radio in pronazione o l'intervento di Grilli-Zancolli. Quest'ultimo, per sommi capi, consiste nell'allungare il tendine del bicipite cambiandone il giro attorno al capitello radiale. La trazione del bicipite rende quindi dinamica la pronazione.

Per entrambi questi interventi bisogna che gli estensori del carpo riescano ad agire almeno contro la gravità, altrimenti, una volta che la mano sarà pronata, si avrà la caduta del polso.

Deficit dei movimenti fini

E' assai difficile che la mano reinnervata riesca a riprendere una efficiente muscolatura intrinseca.

A secondo dei problemi residui verrà decisa la strategia chirurgica cosiddetta palliativa. Non ha senso esporre le singole procedure ma, come principio generale, nel bimbo e durante l'infanzia, i risultati di queste procedure non sono esaltanti. Attualmente si preferisce portare delle ortesi fino allo sviluppo di un buon apparato muscolo-tendineo, affinchè dai transfer si possano ottenere i risultati migliori.